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FEOCROMOCITOMA Y EMBARAZO archivo del portal de recursos para estudiantes |
Dra. Marta B. Barontini –
Directora del Centro de Investigaciones Endocrinológicas
del Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez"
La asociación de feocromocitoma y embarazo es muy poco frecuente, se han publicado menos de 200 casos en la literatura mundial (1) pero su reconocimiento es extremadamente importante debido a las severas complicaciones que se producen y al mal pronóstico tanto para la madre como para el feto (1-3). El diagnóstico de feocromocitoma en el curso de un embarazo es dificultoso y se realiza muy pocas veces antes del parto. Esta dificultad se debe a la notable similitud entre las manifestaciones clínicas del feocromocitoma y la toxemia del embarazo o eclampsia (4,5). Sin embargo la mortalidad materno-fetal disminuye cuando el diagnóstico se hace en el curso del embarazo (2,5,6). Por ejemplo la mortalidad materna que antes de 1969 era del 48%, disminuyó al 26% en el período 1969-1979 (7) y continuó disminuyendo al 17% entre 1980-1989 (2) reflejando el efecto de los avances terapéuticos. Cuando el diagnóstico se realizó antes del parto, la mortalidad materna disminuyó al 11% (8)
En una revisión reciente cuando el diagnóstico se efectuó antes del parto, la mortalidad materna fue nula, pero este diagnóstico se realizó sólo en el 32% de las pacientes (8).
Más de las mitad de las muertes maternas asociadas a feocromocitoma se han descripto en el período post-parto (dentro de las 72 horas del nacimiento) y no durante el mismo.
La mortalidad fetal disminuyó del 50% al 26% y si se considera el diagnóstico antes del parto, al 15% (2). Como consecuencia de la disminución de la circulación uteroplacentaria puede producirse retardo de crecimiento fetal y la hipoxia y muerte fetal pueden ocurrir durante una crisis hipertensiva o el shock o muerte materna (9). El diagnóstico y adecuado tratamiento lo más precozmente posible reducen también la mortalidad fetal (10).
El feocromocitoma presenta los mismos signos y síntomas en pacientes embarazadas y no embarazadas. El síntoma más sugestivo de feocromocitoma en el embarazo es la hipertensión paroxística. La mayoría de las pacientes presentan a menudo hipertensión severa, con grandes fluctuaciones acompañada de una variedad de signos y síntomas, entre las más comunes figuran cefaleas, sudoracion, palpitaciones y taquicardia. También pueden presentarse arritmias, hipotensión postural, dolor torácico o abdominal, tumor abdominal palpable, respuesta inusual a drogas que afectan la liberación y acción de las catecolaminas circulantes, alteraciones visuales, convulsiones, hiperpirexia, shock y muerte súbita. Excepcionalmente la hipertensión puede estar ausente.
Esta sintomatología aparece con más frecuencia en el 3er. trimestre. Esto puede deberse a un efecto mecánico del útero grávido, a las contracciones uterinas y a los movimientos fetales más vigorosos. Los cambios de presión intraabdominal que acompañan al embarazo pueden aumentar la liberación de catecolaminas de un feocromocitoma preexistente, que se mantuvo silencioso.
En el parto se puede comprimir aún más el tumor aumentando la liberación de catecolaminas. El desconocimiento de la presencia de feocromocitoma en el embarazo es particularmente peligroso ya que pueden precipitarse crisis hipertensivas potencialmente fatales por efecto de la anestesia, parto vaginal y los efectos mecánicos mencionados (3,8).
Diagnóstico diferencial
Puede diagnosticarse erróneamente (8): 1) toxemia cuando se presenta hipertensión permanente es estadios tempranos del embarazo, 2) preeclampsia cuando se presenta cefalea, edema, taquicardia e hipertensión en el 3er. trimestre del embarazo, 3) ruptura uterina y shock durante o inmediatamente después del parto.Posiblemente lo más importante para realizar el diagnóstico temprano es pensar en feocromocitoma.
La hipertensión se presenta frecuentemente en el embarazo por lo tanto los pacientes deben seleccionarse para orientar los estudios. El feocromocitoma debe excluirse en toda embarazada que presente hipertensión severa o intermitente asociada con los síntomas paroxísticos descriptos, hipertensión en la primera mitad del embarazo, hipertensión y curva de tolerancia a la glucosa patológica o diabetes, sospecha de hipertiroidismo y en caso de episodios sincopales(2).
El feocromocitoma puede presentarse en forma aislada, familiar, en asociación con la neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen o como parte de la adenomatosis endocrina múltiple tipo MEN2 (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y adenoma paratiroideo). En todas estas situaciones se ha descripto la presentación durante el embarazo (2, 11-15).
Diagnóstico
La valoración de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24 hs., preferentemente obtenida durante o siguiendo a un episodio hipertensivo confirman el diagnóstico. Puede valorarse la excreción urinaria de adrenalina, noradrenalina, dopamina o sus metabolitos, ácido vainillin-mandelico (AVM), metanefrina y normetanefrina (16). El embarazo por si mismo no produce aumento de las catecolaminas (1).
Una vez establecido el diagnóstico bioquímico debe realizarse la localización del tumor.
El 90% de los tumores se encontró en la adrenal, siendo intraabdominales el 98% (18). Los tumores adrenales bilaterales se detectan en 10% de los casos, aumentando la frecuencia cuando forman parte del MEN2.
Los procedimientos diagnósticos por imagen han progresado mucho durante los últimos años. Obviamente en pacientes embarazadas el ideal es emplear procedimientos que no requieran radiaciones ionizantes. La ultrasonografía abdominal es un método sencillo y seguro.
La tomografía computada tiene una aplicación muy restringida debido a la irradiación fetal. La resonancia magnética se ha utilizada con éxito durante el embarazo (19, 20). Se obtienen imágenes de buena calidad, no utiliza radiaciones ionizantes por lo que se considera el método mas útil para localizar el feocromocitoma durante el embarazo.
Tratamiento
El tratamiento con bloqueantes alfa adrenérgicos debe instaurarse ni bien se tiene la certeza diagnostica o aun antes si existe una fuerte sospecha (2, 16, 21).La fenoxibenzamina, un antagonista alfa adrenergico irreversible no competitivo y el prazosin, bloqueante alfa post-sináptico son drogas de elección. Inducen vasodilatación y contrarrestan la acción vasopresora de las catecolaminas. La fenoxibenzamina se administra por vía oral comenzando con 10mg 2 veces por ida y aumentando de a 10-20 mg/ida hasta lograr el control de la hipertensión y la desaparición de los otros signos y síntomas. Esto puede demorar 10-14 días (22). El prazosin se administra también por vía oral comenzando con 1mg, 2 veces por día y aumentado la frecuencia hasta 4 veces por día y la dosis hasta el control de la sintomatología.Ambos se han utilizado en la mayoría de los casos publicados y hasta el momento no hay evidencias de efectos adversos en el feto.
El labetolol (un bloqueante alfa y beta adrenérgico) también ha sido utilizado durante el embarazo sin efectos adversos en el feto (2, 6, 10, 23-25).
El bloqueo beta no debe utilizarse antes que el alfa ya que puede producirse una vasoconstricción generalizada y aumento de la presión arterial (22). Luego de lograrse un adecuado bloqueo alfa pueden usarse los bloqueantes beta para controlar la taquicardia y arritmias. Generalmente se utiliza propranolol en dosis de 60-120 mg/día.Su uso implica un control cercano del feto ya que si bien en la mayoría de los casos no se presentaron complicaciones, se ha descripto retardo de crecimiento intrauterino, hipoglucemia, bradicardia y depresión respiratoria y aún muerte fetal. Aparentemente no tiene efectos teratogénicos (26).
El tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica (27).
Cuando el diagnóstico se hace antes de la semana 23 de gestación el tumor debe extirparse ni bien se obtiene un bloqueo alfa adrenérgico adecuado (2). Luego de las 24 semanas el tamaño del útero gestante dificulta la exploración abdominal y la extirpación del tumor.
Por lo tanto el ideal es demorar la cirugía hasta alcanzar la madurez fetal. En ese momento, siempre bajo alfa bloqueo se realiza una cesárea seguida inmediatamente por la exploración abdominal y extirpación del tumor, o dejando esta para un segundo tiempo según las circunstancias (10).
Dada la posibilidad de extirpación incompleta, recurrencia o metástasis, es esencial el control de la paciente a largo plazo mediante el dosaje de catecolaminas y sus metabolitos urinarios.
Raramente se presenta la asociación de feocromocitoma maligno y embarazo (28). En este caso la terapéutica es similar a la descripta siendo también la cirugía el tratamiento de elección.
Bibliografía